重症肌无力诊断和治疗的新进展(ppt 43页)

重症肌无力诊断和治疗的新进展
刘卫彬
中山大学附属一院神经科
定      义

           重点累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体（AchR），主要由AchR的抗体介导的细胞免疫依赖性，补体参与的自身免疫性疾病。
历史：

1672-英国牛津生理学家Thomas Willis描述第一例MG的表现。
1877-伦敦Sameul Wilks报道了第一例肌无力危象。
上世纪初认识临床表现
上世纪30年代定位于突触前膜
上世纪60年代认为与自身免疫有关
上世纪70年代初将α-银环蛇毒素用于本病的研究，才发现病变部位。
证明与免疫障碍有关的条件
1、常合并其它自身免疫性疾病，如甲亢、SLE、干燥综合征、肌炎等。
2、血中可测到多种自身抗体，如AchRab、ANA、抗心肌抗体和抗突触前膜抗体等。
3、有T细胞和NK细胞表型的变化。
证明与免疫障碍有关的条件
4、胸腺增生或肿瘤。
5、胸腺中上皮样细胞表面有AchR样抗原决定族的表达。
6、MG的病变部位不仅仅是在神经肌肉接头处。

 

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