先天性甲状腺功能减低症（PPT 20）

先天性甲状腺功能减低症
概况
病理生理
病因
临床表现
诊断
鉴别诊断
治疗

概     况
定义：先天性甲状腺功能减低又称克汀病（cretinism）
散发性克汀病—甲状腺的先天缺陷所致                   地方性克汀病—地方水土中缺碘或孕妇饮食缺碘
发病率：1/7000
主要表现：体格与智能的发育障碍。

甲状腺的发育过程
起源：第一、二咽囊内胚层
第3周：腺体出现
第6周：移行于颈部并分叶
第16周：摄碘并合成甲状腺素
出生时：TRH→TSH→T4调节机制完善
TTF-1、TTF-2、Pax-8是调控甲状腺发育的重要转录因子

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