先天性心脏病分段诊断与治疗(ppt 59页)

先天性心脏病分段诊断
    先天性心脏病的种类很多．各种病种的病理解剖复杂程度差异很大．复杂型先天性心脏病均伴有多种心血管畸形．诊断命名及分类易引起混淆。1936年发表的Abort对1000个畸形心脏分类成为先天性心脏病分类的里程碑。以后陆续发表的先天性心脏病临床病例及尸解资料的分类及命名大多针对个别先天性心血管畸形。Van Praagh等(1972)首先提出先天性心脏病分段诊断的概念，即将心脏分成心房、心室及大动脉三段进行分析诊断．从胚胎发育角度强调内肚心房位置及心球心室襻二个有重要影响的部分。Anderson等(1976)在Van Praagh的分
段诊断概念的基础上，提出以病理形态为依据，避免应用胚胎发育名称的分段诊断方法，除了心房、心室及大动脉分段诊断外，还着重与临床表现密切相关的血流过程，即心房与心室的连接，心室与大动脉连接关系的分析，而不是从心房、心室及大动脉的分段诊断来推断它们相互间的关系。虽然在先天性心脏病的顺序分段诊断的命名方面还存在一些学术上的争论，分段诊断的概念已被普遍接受。最初，顺序分段诊断方法用于病理解剖论断分析，以后也应用于心血管造影诊断中。
近年来，二维超声心动图的检查也能达到先天性心脏病顺序分段诊断的目的。顺序分段诊断的方法在复杂性先天性心脏病诊断中特别重要，即使对单纯型先天性心脏病患者也不应该忽视确定心房、心室位置等诊断步骤。例如室间隔缺损伴房室连接一致或房室连接不一致，其手术治疗方法及预后完全不同。完整的先天性心脏病顺序分段诊断包括：心房位置、心室位置、房室连接、大动脉位置、心室大动脉连接，以及心脏位置及合并畸形的诊断等。

 

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