大疱性皮肤病(doc 7)

大疱性皮肤病(bullous dermatosis)是指一组发生在皮肤粘膜以大疱为基本损害的皮肤玻有自身免疫性及遗传性，原发性及继发性之分。本章仅介绍自身免疫性的天疱疮和大疱性类天疱疮。
    第一节 天疱疮
    天疱疮(pemphigus)是一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮内大疱玻共同的特征有：①薄壁、松弛易破的大疱；②组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱；③免疫病理显示角质形成细胞间IgG、IgA、IgM或C3网状沉积。血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体。
     [病因]天疱疮是表皮细胞间抗体介导的自身免疫性大疱性皮肤玻各型天疱疮患者血循环中均存在抗角质形成细胞间物质抗体(也称天疱疮抗体)，而且抗体滴度与病情的活动程度平行。天疱疮抗体与角质形成细胞结合后，使细胞释放纤维蛋白酶原激活物，引起纤维蛋白酶系统活化，从而导致细胞间粘合物质降解，引起表皮棘层细胞松解。寻常型天疱疮抗原主要是桥粒芯糖蛋白3(DG3)，而落叶型天疱疮抗原为DGl。
     [临床表现]临床常见的类型有寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮和疱疹样天疱疮。
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